Nebenniere

Nebenniere allgemein

Die Nebennieren liegen an den oberen Polen der beiden Nieren. Sie bestehen aus der Nebennierenrinde und dem Nebennierenmark, die jeweils unterschiedliche Aufgaben wahrnehmen.

Nebennierenrinde

  • Aldosteron ist Teil des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems und reguliert die Konzentration von Kalium und Natrium im Blut. Es wird in der Zona glomerulosa der Nebennierenrinde gebildet.
  • Cortisol ist ein sogenanntes Stress-Hormon das katabole (d.h. abbauende) Stoffwechselvorgänge aktiviert und so dem Körper energiereiche Verbindungen zur Verfügung stellt. Seine dämpfende Wirkung auf das Immunsystem wird in der Medizin häufig genutzt, um überschießende Reaktionen zu unterdrücken und Entzündungen zu hemmen. Cortisol gehört zur Gruppe der Glucocorticoide. Die Produktion findet in der Zona fasciculata der Nebennierenrinde statt und wird durch das sogenannte adrenocorticotrope Hormon (ACTH) aus dem Hypophysenvorderlappen stimuliert.
Darüber hinaus werden geringe Mengen von Sexualhormonen produziert.

Nebennierenmark

Es entwickelt sich im Embryo aus auswandernden Zellen aus der Nervenleiste während der Organanlage und damit handelt es sich um modifizierte Nervenzellen im Innern der Nebenniere. Die Zellen produzieren die „Stresshormone“ Adrenalin und Nordadrenalin, welche Einfluss haben auf das autonome Nervensystem.
  • Adrenalin ist ein Stresshormon und schafft als solches die Voraussetzungen für die rasche Bereitstellung von Energiereserven, die in gefährlichen Situationen das Überleben sichern sollen (Kampf oder Flucht). Dazu gehört eine Steigerung der Herzfrequenz, ein Anstieg des Blutdrucks, eine Erweiterung der kleinen Luftwege, eine schnelle Bereitstellung von Energiereserven durch Fettabbau (Lipolyse) sowie die Freisetzung und Biosynthese von Glucose (Blutzucker). Es reguliert ebenso die Durchblutung (Zentralisierung) und die Magen-Darm-Tätigkeit (Hemmung).
  • Noradrenalin wird neben dem Adrenalin als Hormon im Nebennierenmark produziert und ins Blut abgegeben (Fluchtreflex). Es wirkt vorwiegend an den kleinen Blutgefässen, wo es  zu einer Engstellung und damit zu einer Blutdrucksteigerung fuehrt.

Cushing-Syndrom

Das wesentliche Merkmal des Cushing-Syndroms ist eine vermehrte Cortisol-Produktion des Körpers. Cortisol ist ein lebenswichtiges Stress-Hormon, welches in der Nebennierenrinde produziert wird und vom adrenocorticotropen Hormon (ACTH) aus der Hirnanhangsdrüse stimuliert wird. Eine Cortisol-Überproduktion kann u.a. direkt von einem Tumor in der Nebenniere stammen, oder durch eine vermehrte ACTH Produktion aus der Hirnanhangsdrüse (Morbus Cushing) bedingt sein.

Beschwerden

Die Beschwerden eines zu hohen Cortisol-Spiegels sind diffus und ähneln oft Beschwerden anderer Krankheiten. Insbesondere kommt es zu einer Zunahme des Fettgewebes mit einer Veränderung der Verteilung im Unterhautfettgewebe, was zu den typischen Präsentationen mit Büffelnacken, Vollmondgesicht und Stammfettsucht führt. Oft kommt es auch neben einer deutlichen Gewichtszunahme zu einer Muskelschwäche, einer Störung des Blutzucker-Stoffwechsels bis hin zum Diabetes, einem Bluthochdruck und diffusen Skelettschmerzen.

Therapie

Findet sich ein hormonproduzierender Tumor der Nebenniere als Ursache des Cushing-Syndroms wird operativ die betroffene Nebenniere entfernt. Nur bei Inoperabilität oder unzureichendem Operationsresultat wird eine medikamentöse Behandlung durchgeführt. Nach der Operation wird sorgfältig die Funktion der verbleibenden Nebenniere überwacht. Manchmal ist eine Hormonersatztherapie beim Auftreten einer Nebenniereninsuffizienz nach der Operation notwendig.

Nebennierenrinden-Insuffizienz

Die Unterfunktion der Nebennierenrinde (NNR), ist eine Erkrankung, die gut behandelbar ist, unbehandelt jedoch tödlich verlaufen kann.

Primäre Nebennierenrindeninsuffizienz (Morbus Addison)

Hier liegt die Störung in der Nebenniere selbst. Bei 70% der Betroffenen handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der Antikörper gegen die Cortisol produzierenden Zellen in der Nebennierenrinde gebildet werden und diese zerstören. Daneben gibt es andere, seltenere Formen einer Zerstörung der Nebenniere (infektiös, Metastasen, u.a.).

Die Nebennierenrinde produziert kein Cortisol mehr. Durch den niedrigen Cortisolspiegel im Blut wird in der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) vermehrt adrenocorticotropes Hormon (ACTH) gebildet, welches die Bildung von Cortisol stimulieren soll. ACTH entsteht durch Spaltung von Proopiomelanocortin, wobei zusätzlich auch Melanozyten-stimulierendes Hormon entsteht, das zusammen mit ACTH die in der Haut vorhandenen Melanozyten zur vermehrten Pigmenteinlagerung anregt. Die Haut erscheint dadurch brauner, daher wird der Morbus Addison auch als „Bronzekrankheit“ bezeichnet.

Sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz

Die sekundäre Form wird durch eine Unterfunktion der Hirnanhangdrüse (Hypophyseninsuffizienz) verursacht. Durch den Mangel an ACTH wird die Nebennierenrinde nicht ausreichend zur Bildung von Cortisol angeregt. Ursachen der Störung auf Ebene der Hypophyse können Tumore, Verletzungen, Durchblutungsstörungen oder Entzündungen sein.

Nebenniereninsuffizienz nach Einnahme von Cortisonpräparaten

Die häufigste Ursache einer vorübergehenden Nebenniereninsuffizienz ist eine länger andauernde höher dosierte Behandlung mit Cortisonpräparaten. Um dem entgegenzuwirken, sollten höher dosierte Cortisondosen langsam ausgeschlichen werden.

Therapie

Zufuhr der im Körper nicht ausreichend gebildeten Hormone in Form von
  • Hydrocortison zum Ausgleich des Cortisolmangels und seltener
  • Fludrocortison zum Ersatz des fehlenden Aldosterons.
Bei besonderen Belastungen für den Körper, etwa bei Operationen, muss die Dosis vorübergehend erhöht werden.

Phäochromozytom‬‬‬

Es handelt sich um einen Tumor des Nebennierenmarks, der Katecholamine produziert (Adrenalin, Noradrenalin, Dopamin und Metanephrine).

Beschwerden

Es kommt zu anfallsartigem Bluthochdruck oder dauerhafter Blutdruckerhöhung mit schwieriger medikamentöser Einstellung. Während der Phasen des erhöhten Blutdruckes treten Kopfschmerzen, Schwindel, Herzrasen und Schwitzen auf. Weitere Anzeichen sind Blässe während des Anfalls, eine Blutzuckererhöhung (Hyperglykämie), eine Erhöhung der weissen Blutkörperchen und ev. ein Gewichtsverlust.

Diagnostik

Nebst einem ausführlichen Patientengespräch und einer körperlichen Untersuchung werden laborchemisch die Katecholamine (Adrenalin, Noradrenalin, Metanephrine) bestimmt im Blut und/oder 24h-Urin.

Wenn sich hierbei wiederholt ein auffälliges Ergebnis zeigt, muss eine weiterführende Lokalisationsdiagnostik durchgeführt werden mit bildgebenden Verfahren (Computertomografie, MRI oder Sonografie). Zusätzlich können nuklearmedizinische Methoden durchgeführt werden. Die Wahl der Bildgebung wird von den Experten im Einzelfall diskutiert und festgelegt.

Therapie

Die Therapie erfolgt durch die operative Entfernung. Vor der Operation muss der Blutdruck gesenkt werden mit bestimmten Medikamenten. Diese Vorbehandlung ist essentiell, damit das Narkoserisiko kleiner wird. Bei der operativen Entfernung des Tumors werden große Mengen Katecholamine freigesetzt, die ohne entsprechende Blocker lebensgefährlich sein könnten.

Hyperaldosteronismus‬ (Conn-Syndrom)‬‬‬‬‬

Eine Überproduktion des Aldosterons führt zu einem Bluthochdruck (Hypertonie) und einem Kaliummangel im Blut.

Ursachen

Die vermehrte Aldosteron-Produktion kann entweder bedingt sein durch einen gutartigen Tumor (Conn-Syndrom) oder durch eine Vergrösserung beider Nebennierenrinden (Nebennierenrinden-Hyperplasie).

Abklärungsschritte

Die Diagnostik stützt sich auf zwei Pfeiler:
  1. generelle Hypertonieabklärung: genaue Diagnosestellung des Schweregrades der Hypertonie und entsprechend die Abklärung der sekundären Ursachen
  2. die weiterführende Diagnostik auf das Vorliegen eines Hyperaldosteronimsus. Der Verdacht auf einen Hyperaldosteronismus sollte man stellen, wenn folgende Punkte auftreten:
    • Hypertonie 2. bis 3. Grades
    • Therapierefraktäre Hypertonie
    • Hypokaliämische Hypertonie
    • Hypertonie bei adrenalem Inzidentalom (zufällig diagnostizierte Raumforderung der Nebennieren)
    • Hypertonie bei positiver Familienanamnese
    • Hypertensive Verwandte ersten Grades mit bekanntem Hyperaldosteronismus

Diagnostik

Ein Screening auf das Vorliegen eines Hyperaldosteronismus erfolgt mittels einer speziellen, morgendlichen Blutentnahme und allenfalls mittels eines Kochsalz-Belastungstest. Wichtig ist, dass bei dieser Diagnostik frühzeitig auf bestimmte Medikamente verzichtet wird, die die Diagnostik stark verfälschen können. Weiterführend ist eine Bildgebung der Nebenniere sinnvoll mit der Fragestellung nach einer Hyperplasie oder einem Adenom.

Therapie

Beim Vorliegen eines einseitigen Aldosteron-produzierenden Adenoms ist meist die Adrenalektomie (operative Entfernung der Nebenniere) die Therapie der Wahl. Liegt eine beidseitige Nebennierenrindenhyperplasie vor, wird eine Therapie mit einem Aldosteronantagonisten begonnen. Je nach Therapieerfolg muss ein fortbestehender Bluthochdruck zusätzlich medikamentös behandelt werden.